lever sundhed

Leverinsufficiens

generalitet

Leverfejl er et alvorligt ubehag, der påvirker leveren.

"Insufficiens" er synonymt med "uarbejdsdygtighed" og henviser til organets funktionssvigt.

Specifikt taler vi om leversvigt, når leveren ikke længere er i stand til at vende de metaboliske funktioner, den er beregnet til.

Dette ubehag kompromitterer homeostasen af ​​hele organismen og forårsager meget alvorlige komplikationer, selv dødelige.

Leverfejl er opdelt i to typer: akut og kronisk.

Akut leversvigt er præget af en meget hurtig udvikling, og i nogle tilfælde kan den reverseres. Den kroniske er på den anden side progressiv og er i den mest avancerede form forbundet med cirrose og karcinom; sjældent kan disse to komplikationer af den kroniske form reverseres.

De mulige årsager til leversvigt er mange: patogene, farmakologiske eller giftige, arvelige, autoimmune osv.

Symptomer, kliniske symptomer og komplikationer af leversvigt kan være af forskellige slags; visse faktorer er til stede i både akutte og kroniske former, mens andre er mere specifikke.

Behandlingen er bundet til det forårsagende middel og kan variere signifikant baseret på de relaterede komplikationer, såsom: portalhypertension, ascites, encefalopati, blødninger etc.

Akut leversvigt

Akut leversvigt er præget af en meget hurtig udvikling. I dette tilfælde påvirker dysfunktionen op til 80-90% af de celler, der er til stede i leveren.

Det sker typisk uden nogen eksisterende sygdom.

Den evolutionære rytme af akut leversvigt påvirker prognosen; Jo hurtigere det er jo større er risikoen for et fatalt udfald.

underinddeling

Nøjagtigt at definere begyndelseshastigheden ved akut leversvigt er ikke simpel.

Der er mange underopdelinger, der er baseret på begyndelsen af ​​de første hepatospecifikke symptomer og / eller encephalopati.

En klassifikation definerer akut leversvigt som "udvikling af encefalopati inden for 26 uger efter indtræden af ​​leversymptomer". Det opererer derefter en yderligere underopdeling i:

  • Fulminant insufficiens: som forudser starten af ​​encefalopati inden for 8 uger;
  • Sub-fulminant: som forudser starten af ​​encephalopati efter 8 uger MA senest 25.

En anden underafdeling definerer:

  • Hyperakut hepatisk insufficiens: som forudser starten inden for 7 dage;
  • Akut leversvigt: som indgår mellem 7 og 28 dage;
  • Subakut hepatisk insufficiens: som forudser starten mellem 28 dage og 24 uger.

Årsager

De mest almindelige årsager til akut leversvigt er:

  • Overdosering af paracetamol : Det er smertestillende og mod feber (for eksempel tachypirina).
  • Idiosynkratisk reaktion på stoffer: Dette er et negativt svar på normalt tolererede produkter (fx tetracycliner og troglitazon).
  • Alkoholmisbrug: ud over den acceptable dosis på 1-3 enheder pr. Dag (12-36 g / dag), men ingen ægte patogenetisk tærskel er kendt.
  • Viral infektion: forårsaget af HAV (hepatitis A) og HBV (hepatitis B); meget sjældent fra HCV (hepatitis C), oftere ansvarlig for kronisk leversvigt.
  • Akut gravid steatose: Det forekommer i den afsluttende fase af graviditeten; det er sjældent og lidt kendt.
  • Idiopatisk: Det er af ukendt årsag.
  • Reye syndrom: det forekommer hos barnet. Det skyldes infektioner, der generelt ikke kompromitterer leveren (for eksempel herpes zoster af vandkopper). Anvendelse af aspirin kan have en væsentlig rolle i leverskade.
  • Wilson syndrom: det er en arvelig sygdom, der forårsager akkumulering af kobber og kan skade leveren.

Kliniske tegn, symptomer og komplikationer

Akut leversvigt kan identificeres takket være tidlige og sene kliniske symptomer og tegn.

De vigtigste er:

  • Gulsot: gullig pigmentering af huden, øjnene og slimhinderne. Det skyldes akkumulering af bilirubin i blodet. Det er det tidligste kliniske tegn og bestemmer en kløende symptomatologi.
  • Cerebralødem: Det skyldes en for stor koncentration af væsker i hjernens intra- og ekstracellulære rum. Det skyldes modifikationen af ​​det onkotiske blodtryk og af overskuddet af giftige stoffer, som ofte metaboliseres af leveren. De resterende nitrogenforbindelser fra proteinmetabolismen (for eksempel ammoniak) synes at være involveret. Reduktionen af ​​onkotisk tryk skyldes utilstrækkeligt protein i blodet (på grund af nedsat syntese ved leveren).
  • Encefalopati: Det er en cerebral lidelse, der, hvis den ikke behandles, fra en meget mild initialfase, kan forværre op til koma og død. Det er forårsaget af ødem og forgiftning af hjernen.
  • Coagulopathy: er ændringen af ​​blodets koaguleringsfunktion. Det måles med nogle laboratorieprøver, der afslører: niveauer af serumproteiner, prothrombintid og enhver trombocytmangel. Sidstnævnte, der kaldes trombocytopeni, er den mest almindelige koagulationsdefekt.
  • Blødninger: er spild, hæmatomer og petechiae forårsaget af koagulopatier. De kan være trivielle blå mærker eller alvorlige udslæt (for eksempel i maven).
  • Nedsat nyrefunktion: Det skyldes hovedsageligt den farmakologiske skade (for eksempel paracetamol) eller ved kredsløbssvigt. Inducerer det såkaldte hepatorenalsyndrom eller funktionelt nyresvigt. Ved akut leversvigt forekommer det i 50% af tilfældene. Diagnose kan forveksles med normale urinstofniveauer (bør være høj).
  • Betændelse og infektion: Systemisk inflammation er til stede i 60% af tilfældene. Dette fremmer gradvis multipel organsvigt og øger risikoen for septikæmi. Sepsis eller systemisk infektion forekommer hos 30-60% af patienterne.
  • Metaboliske sygdomme: hyponatremi (nedsat natrium i blodet), hypoglykæmi (af glucose), hypokalæmi (af kalium), hypophosphatemia (af fosfor) og metabolisk alkalose. De er uafhængige af nyrefunktionen. Sommetider forekommer mælkesyreose (overskydende mælkesyre) på grund af perifer hypoxi (mangel på ilt til væv).
  • Hemodynamisk og kardiorespiratorisk svækkelse: Bestem nedsættelse af blodtryk (hypotension) og vævshypoxi (mangel på ilt i periferien). I 60% af tilfældene opstår der binyreinsufficiens, og i 50% lungekomplikationer opstår.

Det kliniske billede af akut steatose bestemmer: hæmodynamisk svækkelse, nedsat appetit, mørk urin, gulsot, kvalme, opkastning og abdominal distention.

Patofysiologi

Akut leversvigt udvikler sig generelt med central cellulær nekrose, som udvider til portalsektionerne.

Graden af ​​inflammation er variabel og proportional med sygdommens varighed.

Evaluering og Diagnose

Alle patienter med kliniske indicier, der tyder på et moderat alvorligt niveau af akut leversvigt, bør vurderes for protrombintid og mental status.

Formålet med undersøgelserne er at:

  • Overvåg mental lidelse
  • Estimere effektiviteten af ​​koagulering
  • Vurder hastigheden af ​​den globale start
  • At fastslå fraværet af eksisterende sygdomme.

Generelt er diagnosen akut leversvigt baseret på:

  • Fysisk undersøgelse
  • Laboratorieundersøgelser
  • Patienthistorie
  • Tidligere medicinsk historie.

Det er altid nødvendigt at undersøge mulige eksponeringer for virus, stoffer eller andre toksiner, der kan udløse sygdommen.

Desuden skal patientens historie og kliniske undersøgelser udelukke forekomsten af ​​kroniske sygdomme, som kan kræve forskellig behandling end akut leversvigt.

behandling

Patienter med akut leversvigt bør håndteres i intensiv pleje så hurtigt som muligt.

Sygdommen involverer den pludselige forværring af den mentale tilstand og manglende insufficiens hos forskellige organer.

Død fra akut leversvigt er mulig og sandsynlig. Nogle gange for at undgå døden er det nødvendigt at ty til levertransplantation. Indførelsen af ​​denne praksis har øget overlevelsen op til 60% (mod de 15%, der allerede eksisterede).

Den tidlige administration af modgift, specifikke behandlinger og terapier bidrager til forebyggelsen af ​​disse uhyggelige muligheder.

Behandling af akut leversvigt bør tage hensyn til morbid tilstande og forskellige comorbiditeter. Konkret:

  • Neurologiske komplikationer: Det er nødvendigt at undgå hyperhydrering og den deraf følgende stigning i tryk i kraniet og neuropati; derudover er det nødvendigt at undgå forgiftning med ammoniumioner. Nogle gange foretrækkes udskillelse af overskydende nitrogenholdige grupper og væsker med lactulose (et afføringsmiddel, der forårsager vandig diarré); undertiden anvendes endda diuretika. Den ukontrollable tilstand af agitation af neuropati bekæmpes med beroligende midler.
  • Lungekomplikationer: Ødem og lungeinfektioner er almindelige og kan kræve anvendelse af mekanisk ventilation. NB . Nogle gange forværrer brugen af ​​maskinen det cerebrale ødem.
  • Coagulopatier og gastrointestinal blødning: kræver ofte tilskud med K-vitamin og administration af koagulationsfaktorer eller erstatningsterapier. For at undgå gastrisk blødning er protonhæmmer eller lignende lægemidler nødvendige.
  • Ernæring: nogle gange er det nødvendigt at etablere det enterale fodringssystem tidligt (med et nasogastrisk rør). Det bør undgås den parenterale, som udsætter patienten mere for risikoen for systemisk infektion. Overdriven proteinbegrænsning er IKKE lige så gavnlig som tidligere antaget. I dag anbefales et proteinindtag på ca. 60 g / dag. Kolloidale opløsninger (baseret på albumin) med glucose (for at opretholde blodsukker) og mineralsalte mod elektrolytforstyrrelser bør foretrækkes.
  • Infektioner: De forekommer i 80% af tilfældene og skyldes fejlfunktionen i immunsystemet. Diffus svampesygdom (mycosis i blodet) er en meget alvorlig indikator. Profylaktiske lægemiddelterapier er ikke særlig effektive.

prognose

Dødelighed ved akut leversvigt er høj. Før den teknologiske opdagelse af levertransplantation oversteg den 80% af tilfældene. På nuværende tidspunkt er den kortsigtede overlevelse med transplantation over 65%.

Kronisk leverinsufficiens

Kronisk leversvigt opstår på grund af langvarig leverskade. Det udvikler sig ofte i levercirrhose og endelig i levercarcinom.

Årsager

Årsagerne til kronisk leversvigt kan være af forskellige slags, nogle gange co-til stede.

For eksempel:

  • Alkoholmisbrug og alkoholisk hepatisk steatose (i nogle tilfælde er den forbundet med ikke-alkoholisk steatohepatitis): Kronisk leversvigt forekommer hos 10-20% af patienter, der udfører kronisk alkoholmisbrug. Skaden er forårsaget af ændringen af ​​cellulær metabolisme på grund af overdreven produktion af acetaldehyd og akkumulering af andre stoffer. Overskydende kan bidrage: kulhydrater, især raffineret og fedtstoffer, især mættet eller hydrogeneret; i princippet alle junk food.
  • Hepatitis B eller C: skyldes en virusinfektion. I tilfælde af hepatitis C er 20-30% af forsøgspersonerne bestemt til at udvikle kronisk leversvigt. Hepatitis B er mindre alvorlig, men kan føre til samme skæbne, især i nærværelse af HDV (nært beslægtet hepatitis D).
  • Primær biliær cirrose: Den udløses af et galdekanalproblem, som sekundært beskadiger leveren.
  • Primær skleroserende cholangitis: Det er en kolestatisk sygdom (af galdeblæren) relateret til inflammatoriske tarmpatologier (især rektum ulcerativ colitis).
  • Autoimmun hepatitis: forårsages af en immunreaktion mod leverceller.
  • Arvelig hæmokromatose: Det skyldes akkumulering af jern. Det ledsages af en familiehistorie af kronisk leversvigt.
  • Wilsons sygdom: Som nævnt for akut leversvigt er det en arvelig sygdom, der forårsager kobber at opbygge og kan skade leveren.
  • IKKE alkoholisk steatohepatitis: Det skyldes en del nedsat metabolisme. Det forårsager betændelse og leverakkumulering af fedt, som senere erstattes af arvæv. Det er forbundet med fedme, diabetes, proteinernæring, koronar hjertesygdom og behandling med kortikosteroidlægemidler. Det ligner alkoholisk hepatisk steatose, som det undertiden ledsages af.

Andre mindre hyppige former er: indisk barndomscirrose (neonatal kolestase med ophobning af kobber i leveren), alfa 1-antitrypsinmangel, hjertecirrhose, galactosemi, type IV glycogenlager sygdom, cystisk fibrose og brug af hepatotoksiske lægemidler eller andre toksiner.

Globalt er 57% af tilfældene henført til viral hepatitis (type B i 30% af tilfældene og type C i 27%). Alkoholmisbrug står for 20% af sagerne. Kronisk leversvigt er IKKE forårsaget af HAV infektion, som er ansvarlig - alligevel sjældent - til den akutte form.

Tegn og symptomer

Tegn og symptomer på kronisk leversvigt er ofte relateret til nekrose (død) af leverceller. For det andet binder de sig til portalhypertension (stigning i blodtryk i portalvenen).

De eneste symptomer og tidlige kliniske tegn er: svaghed og vægttab.

Senere er de mest seriøse og er relateret til lever dysfunktion eller avanceret sygdom. Det er:

  • Gulsot: Den gullige farve af huden, øjnene og slimhinderne forårsaget af stigningen i bilirubin. Nogle gange er det forbundet med browning af urin.
  • Spider angioma: disse er vaskulære læsioner forårsaget af øgningen af ​​østradiol (et typisk kvindelig hormon).
  • Palmular erytem: viser, hvordan palmenes rødhed forårsaget af øgningen af ​​østrogener.
  • Gynekomasti: Det er udvidelsen af ​​brystkirtlen hos mænd. Det er også forårsaget af øget østrogen (nogle gange fra fedme).
  • Hypogonadisme: er et fald i kønshormoner; kan skyldes primære gonadale læsioner eller undertrykkelse af hypothalamus (del af hjernen) eller hypofysen (af hypofysen).
  • Ændring af lever størrelse: varierer afhængigt af sagen. I cirrose er orgelet krympet.
  • Hepatisk fetor: Åndedrættens lugt af formen på grund af den hæmatiske forøgelse af dimethylsulfid.
  • Bruising og blødning: forårsaget af nedsat hepatisk syntese af koagulationsfaktorer.
  • Portal hypertension: Det forhindres ved brug af propranolol lægemidlet. Det kan forårsage indtræden af:
    • Blødende esophageal varices; i de mest alvorlige tilfælde skal de drives.
    • Ascites: akkumulering af væske i peritoneal hulrum. Det kan påvises med stigningen i abdominal omkreds.
    • Hypersplenisme: øget miltstørrelse og reduceret blodplader.
  • Farmakologisk overfølsomhed: Det skyldes nedsættelsen af ​​leverkapaciteten til metabolisering af stoffer.
  • Portal hypertensive gastropati: henviser til ændringer i maveslimen i maven. Det forekommer hos mennesker med portalhypertension. Det er forbundet med forværring af cirrose.
  • Hepatisk encefalopati, nyreskade og tendens til infektioner: Disse er de samme som beskrevet i kapitlet: "Kliniske tegn, symptomer og komplikationer" af akut leversvigt.
  • Hepatocellulært carcinom: Det er den mest almindelige primære levercancer hos mennesker med levercirrhose.

Patofysiologi

Kronisk leversvigt er ofte forud for hepatitis eller hepatisk steatose.

Hvis årsagerne elimineres rettidigt, er tilstanden reversibel. Ellers bliver skaden permanent og kan kun blive værre.

Kronisk leversvigt er typisk for cirrose; dette er karakteriseret ved udviklingen af ​​arvæv (fibrose), som erstatter den normale.

På denne måde sker en ændring af blodgennemstrømningen; derudover finder en hyperaktivering af stellatcellerne og fibroblaster sted, hvilket forværrer fibrose. Parallelt er udskillelsen af ​​forskellige kemiske mediatorer, som fremmer syntesen af ​​fibrøst væv og forhindrer dets nedrivning, at stige.

Milten forbliver overbelastet og forårsager hypersplenisme, med større sekvestrering af blodplader, der cirkulerer i blodet.

Portal hypertension fremgår også, hvilket er den primære komplikation, der er ansvarlig for meget alvorlige sygdomme.

Evaluering og Diagnose

Metoderne til diagnosticering af kronisk leversvigt er de samme som akutte. For cirrose er der imidlertid behov for leverbiopsi.

De mest forudsigelige cirrhosefaktorer er: ascites, meget lave blodpladeværdier, edderkoppangiom og en score på over 7 på Bonacini-testen (diagnostisk værktøj).

forebyggelse

Forebyggelse af storskala kronisk leversvigt involverer:

  • Reduktion i forbruget af ethylalkohol.
  • Reduktion af overførsel af viral hepatitis.
  • Screening af slægtninge til personer med arvelig leversygdom.

Der er lidt information om modulatorer for risiko og progression af cirrose.

Ledelse og behandling

Hepatsvigt og avanceret cirrose er IKKE reversibel.

Behandling kan standse eller forsinke patologisk progression og reducere komplikationer eller muligheden for kræft. Hver komplikation kan kræve specifik behandling.

Det er nødvendigt at foretage en sund og afbalanceret kost med det rigtige bidrag: kalorier (cirrose kan kræve mere energi), næringsstoffer (især essentielle) og antioxidanter.

At lære mere: Kost til leversvigt »

Fra et farmakologisk synspunkt kan forskellige lægemidler bruges til at reducere kløe og nogle antibiotika til bakterielle infektioner.

Laksemidler reducerer risikoen for forstoppelse lactulose bruges til at forhindre akkumulering af ammoniumioner og hyperhydrering.

Det er altid nødvendigt at fjerne ethylalkohol.

I tilfælde af viral hepatitis kan administrationen af ​​interferon være nyttig. I den autoimmune ene hjælper de corticosteroider. At lære mere: Medicin til behandling af hepatitis

Leverfejl forårsaget af Wilsons sygdom behandles med chelationsterapi for at fjerne kobber. At lære mere: Narkotika til helbredelse af Wilsons sygdom

Komplikationer og behandling

Der er typiske komplikationer af kronisk leversvigt, der kræver særlige forholdsregler.

Disse er:

  • Ascites: mad salt restriktion er påkrævet. Indgivelsen af ​​diuretika, aldosteronantagonister og osmotiske afføringsmidler (lidt brugt) kan være afgørende. I tilfælde af uopsættelighed anvendes paracentese (dræning).
  • Esophageal blødninger: På grund af portalhypertension forhindres de ved anvendelse af propranolol. I de mest alvorlige tilfælde udføres kirurgi.
  • Hepatisk encefalopati: forårsaget af et overskud af azotæmi og ødem, kan det forhindres ved delvis at reducere de samlede proteiner eller ved at anvende forgrenede aminosyrer til erstatning for de aromatiske. Reduktionen i proteinindtag kan ikke være overdreven, eller der er risiko for yderligere komplikation af proteinsyntesens evne i leveren.
  • Portal hypertensive gastropati: henviser til ændringer i maveslimen i maven hos personer med portalhypertension; er forbundet med forværring af cirrose.
  • Hepatocellulært carcinom: det er den primære tumor i leveren, som er den mest almindelige hos mennesker med levercirrhose. At lære mere: Narkotika til behandling af levercancer