telangiectasia

Hvad er Telangiectasias

Telangiectasier er harmløse dilatationer af små blodkar (venoler, kapillære arterioler), der er synlige ud over epidermis. Telangiectasier fremstår som overfladiske sinuous arborescences, med en blålig rød farve, ofte konsekvensen af ​​kutane sygdomme af en inflammatorisk degenerativ karakter: ikke overraskende repræsenterer telangiectasier en hyppig lidelse i dermatoserne.

Betegnelsens oprindelse

Etymologien af ​​udtrykket "teleangectasia" er nysgerrig, som stammer fra navnet, som de gamle grækere tillægger en synlig læsion af de små blodkar. Telos (fin), angeion (vas), ektasis (dilatation) eller læsion / dilation af karets ende = tele-ang-ectasia .

incidens

Telangiectasier forekommer hos mænd og kvinder, med en kvindelig tilbøjelighed; I almindelighed er sygdommen relateret til stigende alder, men der er også tilfælde af mennesker, der lider af telangiektasier i en ung alder. I senescens har telangiectasier tendens til at være mere tydelige: Faktisk, hvis de unge blodproppers diameter er mellem 2 og 3 millimeter, kan ældre dimensionerne øges for at være forbundet med cerebrale, pulmonale eller arteriovenøse fistler. hjerte. Telangiectasias præsenterer et variabelt kursus gennem årene: deres antal og størrelse må ikke kun ændre sig, men udseendet af nye telangiectasier er meget sandsynligt.

Egenskaber

Telangiectasier manifesterer sig som mikrovariabler, der kan tage forskellige former: lineær, cirkulær, retikulær, tuftet, spotted eller spider-web (i denne henseende kan telangiectasier forveksles med edderkoppangiomer). På samme måde kan telangiectasier påtage sig forskellige farver, der spænder fra lilla til blå og rødt. Desuden kan de forekomme i let relief (papuler), med eller uden arborisering (forgrenet arrangement af fartøjerne).

Lesioner kan påvirke ikke kun epidermis, men også slimhinderne; de synes generelt små, især i ansigtet. Specifikt er telangiectasier ofte lokaliseret på indersiden af ​​læberne, i den nasale og lingale slimhinde, på tandkødene på auriklerne på ganen; Nogle gange kan endog trunk, negle, fingre, såler af fødderne og håndfladerne blive påvirket.

Symptomer

Telangiectasier er normalt asymptomatiske venøse misdannelser: vaskulære forandringer, der ikke resulterer i symptomer eller patologiske effekter, på trods af, at der indgår en tydelig ændring i hudens udseende. Ud over dette kan telangiectasier nogle gange forårsage kløe. I disse tilfælde er det bedre ikke at undervurdere dem og kontakte lægen for at udelukke forekomsten af ​​patologier, der endnu ikke er diagnosticeret.

I andre tilfælde er telangiectasier relateret til blødning, især hvis læsionerne - af alvorlig karakter - påvirker hud, slimhinder og fordøjelsessystem; Ikke desto mindre er det meget usandsynligt, at sådan blødning vil forårsage død. Hvis blødningen genvinder over tid og forekommer med en vis frekvens, kan det berørte emne stadig fremvise en anæmisk (jernmangel) endog alvorlig form.

Årsager

Årsagerne til fordel for telangiectasias udseende kan være flere: vasodilation, gentagne inflammatoriske processer, genetisk predisponering, hormonelle variationer (fx graviditet) og atrofi af hudvæv, bidrager alle til at afgrænse det etiopatologiske billede af telangiektasier.

I de fleste tilfælde repræsenterer telangiectasier den direkte konsekvens af en vasodilation forårsaget af en vanskelig og utilstrækkelig venøs dræning.

klassifikation

Baseret på det kliniske billede af telangiektasier skelner vi:

• Telangiectasier forårsaget af venøs insufficiens : relateret til forsinkelse af venøs blodgennemstrømning og til åreknuder (påvirker fødder, ben og lår).
• Teleangektasier på grund af hormonelle ændringer : En typisk lidelse hos gravide, menopausale kvinder eller dem, der tager p-piller (de påvirker hovedsagelig lårene).
• Varicose-retikale telangiectasier : de repræsenterer ofte symptomerne på venøs insufficiens.
• Telangiectasier forårsaget af kapillær svaghed : bestemt ved for høj varme eller kulde, UV stråler (hovedsageligt påvirker benene).
• Teleangectasis matting : Telangiectasier opstår som følge af kirurgiske indgreb eller efter injektion af skleroserende stoffer. Generelt regresserer de om et par måneder, og der er ikke behov for at løse behandlingsformer.

Endelig er der særlige typer telangiektasier forårsaget af genetiske årsager: det er tilfældet med Osler-Rendu-Weber t elangektasi eller arvelig hæmoragisk telangiektasi .

Osler-Rendu-Weber-sygdommen er en autosomalt dominerende genetisk transmissionssygdom med læsioner relateret til multiorganets ændring af blodkar; det påvirker derfor mange organer, såsom leveren, hjernen, huden, lungerne og det gastro-enteriske apparat. Det er generelt manifesteret af epitaxis (blødning fra organismernes åbninger, en ekstern blødning med oprindelse indefra).

Den underliggende årsag til arvelige hæmoragiske telangiectasier er repræsenteret ved mutationen af ​​tre gener (Endoglina, ALK1, SMAD4). Ændringen af ​​gener involverer manifestation af telangiectasier: ifølge det berørte gen vil den telangiektiske manifestation fremvise nogle kliniske forskelle. Der er ingen løsningsterapier, da det er en genetisk sygdom; På trods af dette identificeres nogle terapier for at lette de psykiske og fysiske lidelser, der hidrører fra det (brug af stoffer, der modvirker blodtab, emboliseringsteknikker til forhindring af patologisk hydration og slimhygiejne, laserterapi) .

diagnose

I fremskredne stadier er telangiectasier let genkendelige, især de af den hæmoragiske arvelige type; De mange telangiectale læsioner, der involverer hud og slimhinder, de blødninger, der er forbundet med dem og sårets progression over tid, er alle faktorer, der i forbindelse med genetisk predisponering og fortrolighed helt og holdent følger telangiectatisk lidelse.

Tilknyttede patologier

I nogle tilfælde kan telangiectasier forekomme i forbindelse med forskellige sygdomme, hvoraf de nogle gange er et af hovedsymptomerne. Blandt disse minder vi om:

• Couperose ;
• Rosacea ;
• Sklerodermi ;
• Actinisk keratose ;
• Ataxia-telangiectasia (eller Louis-Bar syndrom), en genetisk sygdom kendetegnet ved dannelsen af ​​oculo-kutan telangiectasier forbundet med immundefekt og cerebral ataxi;
• Xeroderma pigmentoso ;
• Sturge-Weber syndrom, en sjælden medfødt neurokutan sygdom, der er karakteriseret ved dannelsen af ​​små blodkar i ansigt og øjne;
• Blodsyndrom, en sjælden genetisk kromosomal rupturforstyrrelse, der er karakteriseret ved vækstretardering og udseendet af telangiectatic ansigtsudslæt;
• Klippel-Trenaunay-Weber syndrom (eller angio -osteo-hypertrofisk syndrom), en sjælden medfødt sygdom karakteriseret ved misdannelser af blodkarrene i en lemmer.

behandling

Selvfølgelig afhænger behandlingen af, hvilken type telangiektasi patienten lider af og frem for alt på grund af årsagen til, at de udløses.

Derfor, hvis telangiectasierne udgør symptomet på en vis grundlæggende sygdom, skal behandlingen rettes mod helbredelsen af ​​den primære lidelse, der gav anledning til disse mikrovarikaer.

Nogle berørte personer, efter at have konsulteret en læge, bruger laserterapi, en af ​​de mest succesfulde behandlinger til fjernelse af telangiektasier. Ud over laseren er det også muligt at ty til behandlinger med højintensivt pulserende lys, med radiofrekvens eller til skleroterapi.

Den mest alvorlige konsekvens afledt af telangiectasier er relateret til epitaxis; I denne henseende indbefatter behandlingen infiltration, elektrokoagulering, embolisering og anvendelse af topiske hæmostatika, som repræsenterer mulige foranstaltninger for at standse blødning.

I betragtning af, at i nogle emner blodtabet er af en sådan konsistens, at det medfører anæmi og jernmangel, blodtransfusion og jerntilskud er nogle gange passende.

Opsummering

At fastsætte begreberne ...

sygdom	telangiectasia
Betegnelsens oprindelse	Fra gammelgræsk: Telos (fin), angeion (vase), ektasis (dilatation): læsion af fartøjets ende, tele-ang-ectasia .
Klinisk billede	Asymptomatiske venøse misdannelser: Lineær, cirkulær, retikulær mikrovariøs, ofte relateret til blødninger af forskellig grad
Årsager	Vasodilation, inflammation, hormonelle ændringer, vævsatrofi, genetisk prædisponering
klassifikation	Telangiectasier forårsaget af venøs insufficiens Teleangektasier fra hormonal ændring; Varicose-tericular telangiectasias; Telangiectasier forårsaget af kapillær svaghed; Teleangectasie matting; Arvelig hæmoragisk telangiektasi.
Tilknyttede patologier	Couperose ; Rosacea ; Sklerodermi ; Actinisk keratose ; Ataxia-telangiectasi ; Xeroderma pigmentoso ; Sturge-Weber syndrom ; Bloom syndrom ; Klippel-Trenaunay-Weber syndrom.
lokalisering	Ansigt (læber, pande, aurikler, nasal og lingual slimhinder, tandkød), bagagerum, negle, fingre, indre organer
incidens	Især mænd og kvinder efter deres trediverne
diagnose	Flere telangiektale læsioner, blødning, sårets progression over tid
Telangiectasias: mulige terapier	Infills, elektrokoagulation, embolisering, anvendelse af topiske hæmostatika, laserterapi, højintensitetspulseret lys, radiofrekvens, scleroterapi.