Relaterede artikler: Cryoglobulinemia
definition
Cryoglobulinæmi er en patologisk tilstand præget af cryoglobulins plasma, dvs. proteiner, der er i stand til at danne reversible immunokomplekser og udfældes ved lave temperaturer og derefter solubiliseres igen ved 37 ° C.
Dette kryopræcipitat kan dannes specifikt af immunoglobuliner IgG, IgA eller IgM, der er til stede i en monoklonal eller blandet form, hvis produktion stammer fra en kronisk stimulering af immunsystemet, som sker under autoimmune, inflammatoriske og smitsomme sygdomme.
Cryoglobulinemer kan klassificeres i tre typer:
- Type I- cryoglobulinæmi: I denne form er cryoglobuliner repræsenteret af monoklonale immunoglobuliner, der generelt tilhører klasse M, selvom de hyppigere kan være IgG-, IgA- eller lette kæder. I de fleste tilfælde er type I-cryoglobulinæmi forbundet med lymfoproliferative lidelser.
- Type II- cryoglobulinæmi: den kaldes også blandet cryoglobulinæmi, da kryoglobulinerne består af monoklonal IgM-kappa (med reumatoid faktoraktivitet) og polyklonalt IgG. Denne form repræsenterer 50-65% af tilfældene, og hovedtriggeren er repræsenteret ved kronisk infektion med hepatitis C-virus (HCV). Type II-cryoglobulinæmi kan også være forbundet med autoimmune sygdomme, kronisk inflammation og lymfoproliferative lidelser.
- Type III- cryoglobulinæmi: i dette tilfælde blandes cryoglobuliner, men i modsætning til type II er IgM og IgG polyklonale. Det findes i lymfoproliferative sygdomme (f.eks. Ikke-Hodgkins lymfom), autoimmune sygdomme (fx systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom og systemisk sklerose) og infektiøs (såsom hepatitis C).
Cryoglobulinæmi uden en associeret sygdom er kendt som essentiel eller idiopatisk.
Muligheden for at kryoglobuliner udfældes og forårsager kliniske manifestationer afhænger af deres koncentration og temperaturreduktion. Dette fører til vaskulære fænomener og skade på forskellige organer.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- asteni
- cyanose
- dyspnø
- Mavesmerter
- Brystsmerter
- Fælles smerter
- Muskel smerter
- Subungual blødning
- hepatomegali
- erytem
- hypertension
- Hævede lymfeknuder
- Livedo Reticularis
- macules
- urticaria
- bleghed
- papler
- proteinuri
- Acquagenic Kløe
- Blod i urinen
- Raynauds syndrom
- Nefrotisk syndrom
- splenomegali
- hoste
- Hudsår
- Pleural effusion
Yderligere indikationer
Cryoglobulinæmi forekommer hovedsageligt i hud, nyre og neurologi.
De fleste patienter har asteni, artralgi, små erythematøse macula eller smertefulde lilla papiller (intermitterende palpable purpura). Denne sidste manifestation af huden, der er forbundet med udsættelse for kulde, påvirker hovedsagelig underbenene, men kan også involvere underliv og balder.
Kutane manifestationer af cryoglobulinæmi vaskulitis. Billede taget fra wikipedia.org
Andre symptomer omfatter Raynauds fænomen, subungualblødninger, livedo reticularis, acrocyanose og iskæmisk baserede ulcerative læsioner.
Nyrernes inddragelse forårsager på den anden side hypertension, glomerulonefrit og organsvigt. I kryoglobulinæmi kan perifere sensoriske eller sensoriske motoriske neuropatier findes med intens smerte, generaliseret eller multifokal svaghed og dysestesi. Andre manifestationer indbefatter retinale blødninger, arteriel trombose, hepatomegali, forstørrelse af milten og lymfadenomegali.
Diagnosen af kryoglobulinæmi er baseret på forskning og typing af kryoglobuliner, lave niveauer af C4 (tegn på komplement forbrug) og konstatering af ændringer i hepatorenal funktion (mikroematuri og proteinuri). Endvidere kan positivitet for reumatoid faktor og HCV infektion findes.
Behandlingen er rettet mod udløsende årsager, for at begrænse kryoglobulinæmi og de inflammatoriske virkninger, der hidrører fra det. Terapi kan omfatte brugen af immunosuppressive lægemidler, steroider, cyclofosfamid og plasmaferes.
