Relaterede artikler: Zollinger-Ellison syndrom
definition
Zollinger-Ellison syndrom er en alvorlig patologisk tilstand præget af øget sekretion af mavesyrer, peptiske ulcerationer og markeret hypergastrinæmi. Disse fænomener er sekundære for tilstedeværelsen af en gastrinsekreterende tumor (kaldet gastrinom), der ligger i duodenalvæggen, i bugspytkirtlen, i buk lymfeknuder eller sjældent i ektopiske steder (hjerte, æggestok og lever).
I ca. 75% af tilfældene er Zollinger-Ellison syndrom sporadisk, men kan også være forbundet med multiple endokrine neoplasier 1 (MEN1), som afhænger af specifikke genmutationer transmitteret med et autosomalt dominant mønster.
Normalt diagnosticeres Zollinger-Ellison syndrom mellem 30 og 50 år.
Det typiske aspekt, der findes i Zollinger-Ellison syndrom, er tilstedeværelsen af adskillige tilbagevendende og / eller resistente mave- og duodenale sår til den konventionelle behandling.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- anoreksi
- Retrosternal brænding
- Halsbrand
- Dårlig fordøjelse
- diarré
- Gul Diarré
- Mavesmerter
- Smerter i den øverste del af maven
- Hæmatemesis
- Gastrointestinal blødning
- hypokaliæmi
- Mucorrea
- kvalme
- Vægttab
- Gastrointestinal perforering
- Acid regurgitation
- steatorrhea
- Opkastning
Yderligere indikationer
De mest almindelige symptomer er smerter i overlivet, diarré og gastro-esophageal reflux. Gastrisk hypersekretion forårsager ofte vedvarende halsbrand og kan komplicere mavesår med blødning og gastrointestinal perforering.
Andre symptomer omfatter kvalme, opkastning (eller hæmatose), intestinal malabsorption og vægttab.
I første omgang er diagnosen Zollinger-Ellison syndrom baseret på det kliniske billede. Bekræftelse opnås ved at måle fastende gastrinæmi niveauer (FSG), som næsten altid er høje, og ved at detektere en gastrisk pH under 2. For at lokalisere gastrinomet, er billeddannelsestest også angivet (abdominal ultralyd). eller endoskopisk, computeriseret aksialtomografi og somatostatinreceptorscintigrafi).
Behandlingen involverer kort og lang sigt kontrol med mavesyrehypersekretion med protonpumpeinhibitorer og histamin H2-receptorantagonister.
Hvor det er muligt, bør lokaliseret gastrinom fjernes kirurgisk. I tilfælde af metastatisk cancer kan der på den anden side udføres forskellige fremgangsmåder, såsom kemoterapi, embolisering af hepatiske neoplastiske masser og mere aggressive kirurgiske procedurer.
I mangel af levermetastaser er prognosen god, mens overlevelsesraten reduceres i nærvær af flere tumorer eller svag reaktion på medicinsk behandling.
