angioødem

Hvad er angioødem?

Angioødem er en inflammatorisk reaktion i huden, der ligner urticaria, karakteriseret ved det pludselige udseende af et område med hævelse af hud, slimhinde og submukosvæv. Angioødem symptomer kan påvirke enhver del af kroppen, men de mest berørte områder er øjne, læber, tunge, hals, kønsorganer, hænder og fødder.

I mere alvorlige tilfælde kan den indre foring af luftvejen og overarmen også påvirkes, der udløser smerter i brystet eller underlivet. Angioødem er kortvarig: normalt svulmer i et område fra en til tre dage.

I de fleste tilfælde er reaktionen uskadelig og efterlader ingen varige tegn, selv uden behandling. Den eneste fare er den mulige inddragelse af halsen eller tungen, da en alvorlig hævelse af dem kan forårsage hurtig pharyngeobstruktion, dyspnø og bevidstløshed.

Forskel med urticaria

Angioødem og urticaria er resultatet af den samme patologiske proces, så de ligner hinanden i flere aspekter:

• Ofte eksisterer begge kliniske manifestationer og overlapper hinanden: urticaria ledsages af angioødem i 40-85% af tilfældene, mens angioødem kan forekomme uden hives kun i 10% af tilfældene.
• Urticaria er mindre alvorlig, da det kun påvirker overfladens lag af huden. Angioødem involverer derimod dybe subkutane væv.
• Urticaria er karakteriseret ved midlertidig udbrud af en erythematøs og kløende reaktion i veldefinerede områder af dermis (udseendet af hvaler, der er mere eller mindre røde og hævede). Ved angioødem bevarer huden i stedet et normalt udseende, der forbliver blottet for hvaler. Desuden kan det forekomme uden kløe.

De vigtigste forskelle mellem urticaria og angioødem er vist i følgende tabel:

funktion	angioødem	urticaria
Stoffer involveret	Hypoderm (subkutant lag) og submukosal (under dermis)	Epidermis (ydre lag af hud) og dermis (indre lag af hud)
Berørte organer	Hud og slimhinder, især øjenlåg, læber og oropharynx	Kun huden
varighed	Transient (24-96 timer)	Transient (normalt <24 timer)
Fysiske tegn	Ødem (hævelse) under overfladen af ​​huden	Erythematøse og hvide pletter på overfladen af ​​huden.
Symptomer	Kløen kan eller ikke være til stede. Angioødem ledsages ofte af smerte og hævelse.	Udslæt forbundet med urticaria er generelt kløende. Smerter og hævelse er ikke almindelige symptomer.

Årsager

Afhængig af årsagerne til oprindelsen kan angioødem klassificeres i forskellige former: akut allergisk, lægemiddelfremkaldt (ikke-allergisk), idiopatisk, arvelig og erhvervet.

Type angioødem og kliniske egenskaber	Årsager
Allergisk angioødem Hævelsen er forårsaget af en akut allergisk reaktion, der næsten altid er forbundet med urticaria, som forekommer inden for 1-2 timer efter udsættelse for allergenet. Nogle gange ledsages det af anafylaksi. Reaktionerne er selvbegrænsende og aftar inden for 1-3 dage, men kan opstå igen ved gentagne udsættelser eller på grund af interaktion med krydsreaktive stoffer.	Fødevareallergi, især til nødder, krebsdyr, mælk og æg; indtagelse af fødevarer indeholdende særlige additiver, såsom tartrazin gul eller natriumglutamat Nogle typer af stoffer, for eksempel penicillin, aspirin, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), sulfonamider og vacciner; Kontrastmedier (billeddannelsesteknikker); Insektbid, især af hvep og bi; slange eller vandmænd Naturgummilatex, såsom handsker, katetre, balloner og præventionsmidler.
Ikke-allergisk lægemiddelinduceret reaktion Nogle lægemidler kan forårsage angioødem som en bivirkning. Påbegyndelse kan forekomme dage eller måneder efter stoffets første indtagelse på grund af en kaskade af virkninger, der inducerer aktiveringen af ​​kinin-kallikrein-systemet, metabolitten af ​​arachidonsyre og dannelsen af ​​nitrogenoxid.	Angiotensin-konverterende enzymhæmmere (ACE-hæmmere), der anvendes til behandling af hypertension, er normalt hovedårsagen til angioødem. Omkring en ud af fire tilfælde af den lægemiddelinducerede form forekommer i den første måned, hvor der tages en ACE-hæmmer. De resterende tilfælde udvikler sig mange måneder eller endog år efter behandlingens start. Mindre almindelige årsager til lægemiddelinduceret angioødem omfatter at tage: Bupropion; Vacciner; Selektive serotonin reuptake inhibitorer (SSRI'er); Selektive COX-2-hæmmere; Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), såsom ibuprofen; Angiotensin II receptor antagonister (ARB); Statiner; Protonpumpeinhibitorer (IPP).
Idiopatisk angioødem I nogle tilfælde er der ingen kendt årsag til angioødem, selv om nogle faktorer kan udløse symptomerne. Den idiopatiske form er ofte kronisk og tilbagevendende og forekommer sædvanligvis sammen med urticaria. I nogle mennesker, hvor tilstanden opstår i årevis uden en åbenlys årsag, kan der forekomme en autoimmun proces ved basen.	I de fleste tilfælde er årsagen til angioødem ukendt; Nogle særlige stimuli kan fremkalde idiopatisk angioødem, såsom stress, infektioner, alkohol, koffein, krydret mad, ekstreme temperaturer (eksempel: varmt bad eller brusebad) og iført stramt tøj. Undgå disse triggere, når det er muligt, kan forbedre symptomer; Nylige undersøgelser viser, at 30-50% af tilfælde af idiopatisk angioødem kan være forbundet med nogle typer af autoimmune lidelser, herunder systemisk lupus erythematosus.
Arvelig angioødem Autosomal dominerende arvelig sygdom. Arvelig angioødem er karakteriseret ved lave niveauer af en serinproteasehæmmer (C1 eller C1-INH-hæmmer), som hjælper med at holde blodkarrene stabile og regulerer væskeflytning i væv. Den nedsatte aktivitet af C1-hæmmeren fører til et overskud af kallikrein, som igen producerer bradykinin, en kraftig vasodilator.	Arvelig angioødem er en meget sjælden, men alvorlig genetisk sygdom; Tilstanden forekommer sædvanligvis hos temmelig unge patienter (under ungdommen, snarere end i tidlig barndom); Arvelig angioødem ledsages normalt ikke af urticaria; kan forårsage pludselige, alvorlige og hurtige indtrængen af ​​hævelse af ansigt, arme, ben, hænder, fødder, kønsorganer, fordøjelseskanalen og luftveje. Kramper, kvalme og opkast er resultatet af inddragelsen af ​​fordøjelseskanalen, mens vejrtrækningen skyldes hævelse, som forhindrer luftvejene. Sjældent kan urinretention forekomme. Arvelig angioødem kan forekomme uden nogen provokation eller induceres ved udfældende faktorer, herunder lokalt traume, motion, følelsesmæssig stress, alkohol og hormonelle ændringer. Ødemet spredes langsomt og kan vare i 3-4 dage. 3 typer: type I og II - mutation af C1NH (SERPING1) gen på kromosom 11, som koder for serpinproteininhibitoren; type III - mutation af genet på kromosom 12, som koder for koagulationsfaktor XII. Type I: fald i C1INH niveauer Type II: normale niveauer, men reduceret C1INH funktion Type III: Ingen påviselig anomali i C1INH, påvirker hovedsageligt det kvindelige køn (X-linked dominant).
Erhvervet angioødem Erhvervet mangel på C1-hæmmeren	C1-INH-mangel kan erhverves gennem hele livet (ikke kun genetisk arvet). Dette er muligt hos mennesker med lymfom og i nogle typer af autoimmune sygdomme som systemisk lupus erythematosus.

Uanset årsagen til angioødem er den underliggende patologiske proces den samme i alle tilfælde: Hævelsen er et resultat af tab af væske fra væggene i de små blodkar, som leverer subkutane væv.

I huden frigives histamin og andre inflammatoriske kemiske mediatorer, hvilket fører til rødme, kløe og hævelse. Mastceller i dermis eller slimhinde er involveret i forskellige hændelser. Mastcelle degranulation frigiver vasoaktive primære mediatorer, såsom histamin, bradykinin og andre kininer; Efterfølgende frigives sekundære mediatorer, såsom leukotriener og prostaglandiner, som bidrager til inflammatoriske responser både tidligt og sent, med øget vaskulær permeabilitet og lækage af væske til overfladiske væv. Udløsningsfaktorerne og mekanismerne involveret i frigivelsen af ​​disse inflammatoriske mediatorer gør det muligt at definere de forskellige typer af angioødem.

Symptomer

De kliniske tegn på angioødem kan variere lidt mellem de forskellige former, men generelt forekommer følgende manifestationer:

• Lokal hævelse, som normalt involverer periorbitalt område, læber, tunge, orofarynx og kønsorganer;
• Huden kan forekomme normal, dvs. uden bivirkninger eller andre udslæt;
• Smerter, varme, kløe, prikkende eller brændende i de ramte områder

Andre symptomer kan omfatte:

• Mavesmerter forårsaget af hævelse af mavetarmkanalen i mavetarmkanalen, med kvalme, opkastning, kramper og diarré;
• Hævelse af blæren eller urinrøret, som kan forårsage vandladningsproblemer;
• I svære tilfælde kan hævelse i halsen og / eller tungen gøre vejrtrækning og synke vanskeligt.

diagnose

Diagnostisering af angioødem er relativt simpelt. På grund af dets karakteristiske udseende bør en læge kunne genkende det efter en simpel fysisk undersøgelse og en detaljeret medicinsk historie.

Yderligere tests, såsom blodprøver, kan være nødvendige for at definere præcis typen af ​​angioødem. Pricketesten kan udføres for at identificere allergier (allergisk angioødem). Arvelig angioødem kan diagnosticeres med en blodprøve for at kontrollere niveauet af proteiner reguleret af C1-INH genet: et meget lavt niveau bekræfter sygdommen. Diagnose og styring af arveligt angioødem er højt specialiseret og skal udføres af en klinisk immunologi specialist. Angioødem kan være forbundet med andre medicinske problemer, såsom jernmangel, leversygdom og problemer med skjoldbruskkirtlen, hvilke læger vil undersøge med enkle blodprøver (nyttige til at verificere eller udelukke forekomsten af ​​disse tilstande). Idiopatisk angioødem bekræftes sædvanligvis ved en proces kaldet "udelukkelsesdiagnose"; i praksis bekræftes diagnosen først, efter at de forskellige undersøgelser har udelukket enhver anden sygdom eller lidelse fra lignende manifestationer.

behandling

Behandlingen af ​​angioødem afhænger af sværhedsgraden af ​​tilstanden. I tilfælde hvor luftveje er involveret, er den første prioritet at sikre, at luftveje er åbne. Patienterne kan have brug for akut hospitalsbehandling og har behov for intubation.

I mange tilfælde er hævelsen selvbegrænsende og løser spontant efter få timer eller dage. I mellemtiden for at lindre de mildere symptomer kan du forsøge at sætte disse foranstaltninger i praksis:

• Eliminere specifikke triggering stimuli;
• Tag et koldt brusebad (men ikke for meget) eller påfør en kold pakke på det berørte område;
• Brug løse tøj;
• Undgå at gnide eller ridser det berørte område;
• Tag en antihistamin for at lindre kløe.

I svære tilfælde, hvis hævelsen, kløe eller smerte er vedholdende, kan følgende medicin angives:

• Orale eller intravenøse kortikosteroider;
• Antihistaminer ved munden eller ved injektion;
• Adrenalininjektioner (epinephrin).

Målet med behandling for angioødem er at reducere symptomerne til et tolerabelt niveau og kunne garantere normale aktiviteter (for eksempel arbejde eller natring).

Angioødem forbundet med kronisk autoimmun eller idiopatisk urticaria er ofte vanskelig at behandle, og responset på lægemidler er variabelt. Generelt anbefales følgende behandlingstrin, hvor hvert trin tilsættes til den forrige, hvis det ikke giver et utilstrækkeligt svar:

• Trin 1: Ikke-beroligende antihistaminer, for eksempel cetirizin;

• Trin 2: beroligende antihistaminer, for eksempel diphenhydramin;

• Trin 3:
  • a) orale kortikosteroider, for eksempel prednison
  • b) immunosuppressive midler, for eksempel cyclosporin og methotrexat.