sundhed i nervesystemet

Hypofyse adenom - årsager og symptomer

Årsager

I de fleste tilfælde opstår hypofyseadennom spontant i den forstand, at de ikke er arvelige. Den hypotese, der ligger til grund for neoplasmens begyndelse, består i interventionen af ​​nogle vækstfaktorer, som kan favorisere forekomsten af ​​mutationer i celler, der allerede er genetisk disponerede.

Disse genetiske ændringer bestemmer en monoklonal ekspansion af en celle, der fører til en hyperplasi (stigning i antallet af celler), som kan udvikle sig til adenom, hvis kontrolmekanismerne i cellecyklussen er defekte. Disse genetiske mutationer er i de fleste tilfælde erhvervet, hvorfor adenomer forekommer sporadisk . Der er dog en lille procentdel af sager, der respekterer genetisk arv . De familiære former for hypofyseadennomer er medfødte, knyttet til en familiehistorie og findes i sammenhæng med veldefinerede kliniske enheder (eksempel: familiegigantisme eller familieakromegali). I andre tilfælde er det altid sjældent, at begyndelsen er forbundet med genetiske syndromer, såsom MEN-1 (multiple endokrine neoplasia af type 1), Carney-komplekset og McCune-Albright-syndromet.

Symptomer

Symptomatologien varierer naturligvis afhængigt af typen af ​​adenom. Det kliniske billede afhænger af tumorens vækst, med lokale symptomer på grund af kompressionen af ​​nabostrukturerne, men også på evnen eller ikke at inducere en ændring af hypofysitærfunktionen (hypopituitarisme, hormonal hypersekretion eller hypersekretivt syndrom). I mange tilfælde hypofyse adenomer er asymptomatiske og patienten mistænker ikke deres eksistens, så meget, at de ofte bliver diagnosticeret ved et uheld.

Hypofyse adenomer kan producere forskellige symptomer afhængigt af flere faktorer:

  • Hypofysehypertension: Et aktivt hormon frigives i for store mængder i blodet. Normalt har patienter symptomer relateret til hormonets virkning, med ændring af den delikate hormonbalance, der regulerer kroppens funktioner. Denne virkning produceres typisk af fungerende adenomer.
  • Hypofysehypofunktion : Kan skyldes kompression af hypofysestrukturer, der støder op til tumormassen (masseffekt).
  • Neurologiske tegn (masseffekt) : Ikke-fungerende adenomer kan forblive tavse, indtil de giver problemer, som typisk er relateret til størrelsen af ​​den neoplastiske masse. Hvis de vokser i en vigtig grad, kan makroadenomer komprimere hypofysen og de strukturer, der befinder sig i nærheden af ​​tumoren. Denne effekt kan producere neurologiske lidelser, svækkelse af synsfeltet (hvis det komprimerer det optiske chiasm, skæringspunktet mellem de optiske nerver, kan endda fremkalde synstab) eller det kan komprimere hypofysen og forårsage hypofyseinsufficiens. Selv fungerer adenomer kan vokse og nå store dimensioner, hvilket forårsager kompressionsproblemer udover hormonelle virkninger.

Symptomer forbundet med hormon overproduktion

Adenomer, der producerer hormoner, bestemmer karakteristiske kliniske billeder.

  • Hypofyse adenom sekreterende prolactin (prolactinoma). Det bestemmer en stigning i prolactinniveauer i omløb, hvilket medfører en ændring af normale niveauer af kønshormoner (østrogen hos kvinder og testosteron hos mænd). Hos kvinder kan prolactinom forårsage uregelmæssighed eller tab af menstruationscyklus og unormal produktion af mælk (galactorrhoea). Hos mænd kan forhøjede prolactinniveauer sænke testosteronniveauet og forårsage mandlig hypogonadisme forbundet med erektil dysfunktion, infertilitet og tab af seksuel lyst. Andre tegn og symptomer på prolactinoma kan omfatte: hovedpine, synsforstyrrelser, træthed og vægtøgning. Se: hyperprolactinæmi
  • Hypofyse adenom sekreterende GH. Overdreven produktion af væksthormon (GH) forårsager akromegali hos voksne (vækst af kraniumben, hænder og fødder, ledsmerter, ændringer i udseende på grund af ansigtsbensvækst) eller gigantisme hos børn (hurtig vækst, højere højde sammenlignet med normen og leddene).
  • Hypofyse adenom sekreterende ACTH . ACTH-hormonet måler binyrerne, som producerer glukokortikoider som reaktion. Overproduktionen af ​​hormonet og det deraf følgende overskud af glukokortikoider påvirker hele organismen. Hypofysen ACTH-udskillende adenom kan forårsage Cushings syndrom og en symptomatologi, der omfatter: hyperglykæmi som følge af overdreven sekretion af cortisol (kan fremkalde diabetes mellitus), forhøjet volumen i maven, dybe vaskulære strækmærker på grund af bindeforstyrrelse og Produktion af androgener ved binyrerne hos kvinder (maskulinisering). Den ACTH-sekreterende hypofyse adenom kan også manifestere sig med symptomer som forøget kropshår, ansigts hævelse, depression og hypertension.
  • Hypofyse adenom-sekreterende TSH . Overdreven produktion af TSH-hormon virker på skjoldbruskkirtlen, hvilket forårsager hyperthyroidisme . Disse tumorer er meget sjældne, og derfor er de ofte forvekslet med visse skjoldbruskkirtsygdomme. Det udskillende TSH hypofyse adenom præsenterer symptomer, der afhænger af overproduktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner: rysten, hurtig puls, vægttab, øget appetit, besvær med at sove og angst.

Symptomer relateret til masseffekten (makroadenom)

Der er lokale symptomer på grund af den kompression, der udøves af makroadenom på tilstødende strukturer. I de fleste tilfælde opstår hovedpine (kontinuerlig og resistent overfor smertestillende midler) og synlige symptomer på grund af kompression af de optiske veje. Visionsforstyrrelser, især tab af perifert syn, opstår, når makroadenom vokser opad i hjernehulrummet, komprimerer optisk chiasmen, mens sløret syn (tab af synsstyrke) mærkes, hvis makroadenomen vokser fremad og komprimerer optisk nerve.

I nærvær af meget store adenomer kan også forekomme:

  • Sløvhed, svaghed, svimmelhed og desorientering
  • Kvalme, opkastning og utilsigtet vægttab
  • Tab af hypofysefunktion og hypotalamus dysfunktion;
  • Rinoliquorrea (infiltration og tab af CSF fra næsen);
  • Lammelse af kraniale nerver (på grund af lateral forlængelse af tumoren);
  • Obstruktiv hydrocephalus;
  • Temporal epilepsi (sjælden);
  • Hypofyse apopleksi (hæmoragisk infarkt).

Symptomer relateret til hypofysen ved hypofysen

Når tumormassen komprimerer hypofysenes celler, kan den gradvis inducere hypofituitarisme .

Det kliniske billede afhænger af hvilket hormon der er involveret.

Hormonal mangel

Hovedvirkninger

Reduktion af kønshormoner, luteiniserende hormon (LH) og follikelstimulerende hormon (FSH)

Hos mænd: Det kan føre til et lavt niveau af testosteron, der forårsager impotens og nedsat seksuel lyst. Hos kvinder: Det kan føre til infertilitet (ovariesvigt).

Reduktion af TSH-produktion

Hypothyroidisme.

Reduktion af ACTH-produktion

Reduceret kortisolproduktion og adrenal insufficiens. Symptomer omfatter træthed, lavt blodtryk, unormal elektrolytbalance.

Reduktion af væksthormonproduktion (GH)

Hos børn er resultatet væksthæmning. Hos voksne kan virkningerne være subtile, men kan omfatte generaliseret træthed, tab af tone og muskelmasse.

Reduktion af prolaktinproduktion

Sjælden; forekommer med alvorlig hypofyse insufficiens.