da.energymedresearch.com
smitsomme sygdomme

Whipple sygdom ved G.Bertelli

generalitet

Whipple's sygdom er en infektiøs systemisk sygdom, heldigvis sjælden, forårsaget af bakterien Tropheryma whipplei .

Det karakteristiske element i denne tilstand er akkumuleringen af ​​lipid- og glycoproteinmateriale i tarmens slimhinde, i lymfevæv i mesenteriet og i lymfeknuderne; Af denne grund kaldes Whipples sygdom også til intestinal lipodystrofi . De nøjagtige omstændigheder, der favoriserer infektionen, er endnu ikke kendt, men en immunologisk, erhvervet eller genetisk disponering er blevet observeret.

Det kliniske billede af Whipples sygdom er variabelt. Virkningerne af patologien har større indflydelse på tarmens slimhinde, men også andre organer er involveret, såsom hjerte, lunger, øjne og hjerne. Normalt oplever patienter, der lider af det, abdominalsmerter, feber, vægttab, diarré, intestinal malabsorption, hudhyperpigmentering og polyarthritis.

I de fleste tilfælde foretages diagnosen ved en histopatisk vurdering af de inficerede væv (tarmslimhinde, lymfeknuder etc.) efter biopsi . Til bekræftelse kan kulturforsøg og molekylære genetiske analyser, såsom polymerasekædereaktionen (PCR), være nyttige.

Behandling af Whipples sygdom er baseret på administration af antibiotika for at udrydde bakterien. Når behandlingen er foretaget, er den kliniske forbedring hurtig, med feber og ledsmerter på få dage. Tarmsymptomer forsvinder generelt inden for 1 til 4 uger, selv om histologisk heling kan forekomme efter 2 år.

Hvis det ikke er anerkendt og korrekt diagnosticeret, kan Whipples sygdom føre patienten til handicap eller endog døden.

hvad

Whipples sygdom er en sjælden kronisk systemisk patologi . Denne tilstand er karakteriseret ved tilstedeværelsen af lipid- og glycoproteinaggregater i tarmslimhinden og lymfeknuderne, fra malabsorption, artralgi, diarré, mavesmerter og vægttab.

Whipples sygdom påvirker primært tyndtarmen, men det sparer ikke andre steder, såsom led, lunger, hjerte, milt, lever, nyrer, skeletmuskulatur og centralnervesystem.

Årsager

Whipples sygdom er forårsaget af en kronisk infektion, støttet af den gram-positive bakterie Tropheryma whippelii .

Hovedtræk ved det kliniske billede er udseendet af et stort antal makrofager, der er fyldt med lipider og glycoprotein, i tarmens slimhinde, i lymfevæv i mesenteriet og i lymfeknuderne. Årsagerne hertil er stadig ukendte og er i øjeblikket genstand for videnskabelig undersøgelse.

Hvad forårsager Whipples sygdom?

Whipples sygdom er forårsaget af Tropheryma whippelii (indtil 2001, kaldet Tropheryma whipplei ). Denne stangformede bakterie er udbredt i miljøet, men er især fundet i spildevandsrensningsanlæg . Tropheryma whippelii udskilles gennem fæces af raske bærere og mennesker med Whipples sygdom.

Betingelser, der fremmer infektion, er endnu ikke kendt. I etiopathogenese er der imidlertid fundet en erhvervet og genetisk immunologisk disposition : i Whipples sygdom er nogle defekter af nogle HLA-gener og en nedsat immunrespons af T-lymfocytterne (især af Th1-typen) impliceret.

Hvem har størst risiko?

  • Whipples sygdom rammer især mænd i alderen 30-60 år. I de fleste tilfælde er kaukasiske emner fra Centraleuropa og Nordamerika dem, der kontraherer infektionen.
  • Whipples sygdom er en sjælden systemisk sygdom. I de centraleuropæiske lande er den anslåede forekomst mindre end en sag pr. Million om året.
  • Whipple's sygdom er almindelig hos arbejdere i spildevandsrensningsanlæg og landbrugere i kontakt med jord og dyr, hvilket tyder på, at infektionen er erhvervet fra disse kilder.

Symptomer og komplikationer

Symptomerne på Whipples sygdom er ret heterogene, da de varierer alt efter hvilke organer der er mest berørt og sygdomsfasen. Nogle manifestationer er hyppigere end andre, selvom de ikke nødvendigvis er til stede hos alle patienter; Disse omfatter: vægttab, polyarthritis, diarré, malabsorption, feber og lymfadenopati. I nogle tilfælde kan cerebrale symptomer være til stede, såsom kognitiv dysfunktion, oftalmoplegi og myoklonus.

Whipple's sygdom: Hvad er de involverede steder?

Whipples sygdom er en sygdom, hvor næsten alle organer kan invaderes af Tropheryma whipplei . Det sted, der er mest berørt af Whipples sygdom, er tarmens slimhinde, men også andre organer, herunder milt, hjerte, lunger, lever, nyrer, led, øjne og centralnervesystem.

Whipples sygdom: hvordan manifesterer den?

Det hyppigste tegn på præsentation af Whipples sygdom er et intestinal malabsorptionssyndrom .

Generelt omfatter patologiens første manifestationer:

  • Feber ;
  • Mavesmerter
  • Poliartralgia (ledsmerter);
  • Leddgigt (betændelse i leddene).

Whipples sygdom er også karakteriseret ved:

  • Anæmi;
  • Ændringer i hudpigmentering;
  • Kronisk hoste og pleuritiske smerter.

Efterfølgende manifesterer Whipples sygdom sig med symptomer forbundet med svær intestinal malabsorption, herunder:

  • Tab af appetit;
  • steatorrhea;
  • Vandig diarré;
  • Progressivt vægttab.

Andre mulige manifestationer af Whipples sygdom omfatter:

  • Perifert ødem
  • Lymfadenopati (lymfeknuderne forstørres, især de mesenteriske);
  • Øjets betændelser;
  • lungehindebetændelse;
  • Tilbagevendende tenosynovitis.

Nogle gange er der også hjertesymptomer (fx negativ endokarditis på dyrkning, hjerte perikarditis og valvulopati) og neuropsykiatrisk (kognitiv dysfunktion, oftalmoplegi og kloniske sammentrækninger af ansigtsmuskulatur).

Whipple's sygdom: kursus

  • Hvis ubehandlet er, er Whipples sygdom progressiv og fører til døden som følge af forfald og / eller involvering af centralnervesystemet.
  • Med passende antibiotikabehandling er derimod ret forbedring fra et klinisk synspunkt ret hurtigt.
  • Efter infektionens opløsning er det muligt, at der kan forekomme tilbagefald.

Mulige komplikationer

  • Whipples sygdom kan give anledning til en nyligt anerkendt komplikation kaldet immune reconstitution inflammatory syndrome ( SIIR ). Dette sker hos nogle patienter efter at have startet behandlingen på grund af genoptagelse af inflammation, som ikke længere reagerer på antibiotika (Bemærk: i de fleste tilfælde er disse stoffer effektive til at udrydde bakterien). Det skal bemærkes, at det inflammatoriske immunrekonstitutionssyndrom ikke er en gentagelse af Whipples sygdom, men en komplikation i sig selv.
  • Whipples sygdom, der ikke behandles tilstrækkeligt med antibiotika, er utilsigtet progressiv og dødelig.

diagnose

Diagnosen af ​​Whipples sygdom er formuleret ved histologisk undersøgelse efter biopsi af en prøve af lymfeknuder eller tarm. Analysen tillader den elektroniske mikroskopgenkendelse af den bastiforme bakterie (fagocytosed eller fri) samt identifikation af andre specifikke ændringer, såsom tilstedeværelsen - på niveauet af lamina propria af tarmens slimhinde eller andre væv - af opsvulmede makrofager indeholdende positive PAS granulater (fremhævet af Schiffs periodiske reaktive syrefarvning).

For endelig bekræftelse er det muligt at støtte kulturtests , genetiske tests og specifikke molekylære analyser, herunder PCR ( polymerasekædereaktion ) på prøver af ekstraintestinalt væv, såsom cerebrospinalvæske, lymfeknuder eller synovialvæske.

Whipple's sygdom: differentiel diagnose

Differentiel diagnose af Whipple's sygdom bør laves med sygdomme, der forårsager et lignende klinisk billede, herunder:

  • Seronegativ polyarthritis;
  • Ankyloserende spondylitis;
  • Endokarditis med negativ kultur test
  • vasculitis;
  • Malabsorptionssyndrom;
  • lymfom;
  • Cerebrovaskulær sygdom;
  • demens;
  • HIV infektion;
  • Atypiske mykobakterier;
  • Sarkoidose.

behandling

Whipples sygdom: hvordan behandles det?

Behandling af Whipples sygdom indebærer anvendelse af antibiotika til at udrydde bakterien, først intravenøst ​​efterfulgt af 12 måneders oral behandling. De mest anvendte stoffer omfatter tetracyclin, chloramphenicol, chlortetracyclin, sulfasalazin, ampicillin, penicillin og trimethroprim / sulfamethoxazol.

I øjeblikket er den valgte behandling for Whipples sygdom resultatet af kombinationen af ​​trimethoprim + sulfamethoxazol . En anden anbefalet kombination er alternativt den, der består af cephalosporiner eller penicilliner efterfulgt af tetracyclin . Behandlingsprotokollen er langsigtet, dvs. den skal vedtages i mindst et år, hvorefter det er muligt at angive en vedligeholdelses antibiotikabehandling .

Antibiotikabehandling korrelerer normalt med gode resultater .

Klinisk forbedring fra et klinisk synspunkt er hurtigt, med opløsning af feber og ledsmerter i løbet af få dage. Tarmsymptomer forsvinder generelt inden for 1 til 4 uger, selv om histologisk heling kan forekomme efter 2 år.

Infektionsforløb er mulige og kan forekomme år senere, så der skal etableres et opfølgningsprogram med patienten.

Interessante Artikler